Какие гормоны выделяют надпочечники

Какие гормоны выделяют надпочечники

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это клинический синдром, который обусловлен снижением секреции гормонов коры надпочечников. Гипокортицизм может быть первичным, при котором нарушение выработки гормонов связано с деструкцией коры надпочечников, и вторичным, при котором имеет место патология гипоталамо-гипофизарной системы. Первичную надпочечниковую недостаточность впервые описал английский врач Томас Аддисон в конце 19 века у больного туберкулезом, поэтому эта форма заболевания получила еще одно название: «болезнь Аддисона». В данной статье пойдет речь о том, как определить симптомы данного заболевания и как правильно лечить надпочечниковую недостаточность.

Причин возникновения первичного гипокортицизма достаточно много, основные из них следующие:

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников встречается в 98% случаев;
  • туберкулез надпочечников;
  • адренолейкодистрофия – наследственное генетическое заболевание, приводящее к дистрофии надпочечников и выраженным нарушениям функций нервной системы;
  • другие причины (такие, как двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников, коагулопатии, метастазы при опухолях близлежащих органов) встречаются крайне редко.

Симптомы заболевания обычно проявляются при двустороннем поражении, когда деструктивные процессы затронули более 90% коры надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов кортизола и альдостерона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологиях гипоталамо-гипофизарной системы, когда возникает недостаток выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), который необходим для выработки корой надпочечников гормона кортизола. Продукция альдостерона практически не зависит от этого фактора, поэтому его концентрация в организме практически не изменяется. Именно с этими фактами связывают то, что вторичная форма заболевания имеет более легкое течение, чем болезнь Аддисона.

Содержание статьи:

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка калия в организме, в результате чего возникает обезвоживание. Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена. Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) — наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба). При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового. Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название — «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования запоров и диареи. При декомпенсации заболевания могут присоединиться тошнота и рвота. В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения. Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме. То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Снижение артериального давления ниже нормы, возникновение головокружений, — это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию. В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами. Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи. Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, головную боль, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона. При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов. Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные ОРВИ и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется аутоиммунный тиреоидит) ухудшает прогноз для больных.

К какому врачу обратиться

При надпочечниковой недостаточности следует обратиться к эндокринологу. Дополнительную помощь могут оказать терапевт, невролог, гастроэнтеролог, помогая больному справиться с некоторыми симптомами и осложнениями заболевания.

Среди самых распространенных расстройств, связанных с нарушением функции гормонов надпочечников, являются гиперфункция и гипофункция. При первом нарушении гормоны производятся в избыточном количестве, при втором, наоборот, утрачивается способность синтезировать гормоны в нужном количестве. Об основных заболеваниях коры надпочечников и методах читайте в этой статье.

Нейроэндокринные железы надпочечники и действие их основных гормонов

Надпочечники — это небольшие парные органы внутренней секреции, расположенные над верхними полюсами почек и вместе с почками находящиеся в забрюшинном пространстве.

Ниже вы узнаете о функциях гормонов надпочечников и лечении заболеваний, свеянных с нарушением их выработки.

Надпочечники являются нейроэндокринной железой, точнее, каждый из них содержит сразу 2 железы, «вставленные друг в друга». Мозговое вещество надпочечников производит адреналин и норадреналин — нейромедиаторы. Эти гормоны мозгового вещества надпочечников участвуют в многочисленных реакциях нервной системы.

Корковое вещество надпочечников — чисто эндокринный орган. В нем выделяют 3 слоя. Какие гормоны вырабатывают надпочечники в клубочковом слое коры? Здесь синтезируется альдостерон — гормон, регулирующий водно-солевой обмен и кровяное давление. Также гормонами надпочечников являются кортизол и другие глюкокортикоиды, которые производятся в пучковой и сетчатой зонах.

Кортизол отвечает за углеводный обмен и некоторое количество половых гормонов, обладающих андрогенной активностью и ответственных за рост стержневых волос у женщин и мужчин.

Какие гормоны вырабатывает мозговое вещество надпочечников: глюкокортикоиды

Основные функции гормонов коры надпочечников глюкокортикоидов:

  • Вызывают повышение концентрации глюкозы в крови несколькими путями: за счет снижения захвата глюкозы тканями (прямой антагонизм инсулину), что в свою очередь вызывает компенсаторный выброс инсулина поджелудочной железой за счет стимуляции процессов глюконеогенеза из аминокислот и глицерина и за счет стимуляции синтеза гликогена.
  • Также эти гормоны коры надпочечников тормозят захват глюкозы и усиливают липолиз (распад жира) — эти процессы активнее идут на конечностях, где рецепторы жировой ткани чувствительны к глюкокортикоидам. В итоге содержание жира на конечностях уменьшается.
  • На туловище жировая ткань более чувствительна к действию инсулина, и поэтому в ее клетках под действием гиперинсулинемии усиливается липогенез (синтез жира). Под их влиянием происходит перераспределение жира в организме: у человека откладывается жир на груди, животе, ягодицах, лицо округляется, на тыльной поверхности шеи появляется «бычья холка». В то же время конечности у таких людей практически лишены жира.
  • Гормоны желез надпочечников усиливают распад белков в тканях мышц, коже, соединительной, жировой и лимфоидной ткани (лимфоузлы, вилочковая железа, селезенка).
  • Также роль гормонов надпочечников заключается в мощном противовоспалительном действии.
  • При выработке гормонов надпочечников активируются рецепторы для минералокортикоидов (хотя и в меньшей степени, чем минералокортикоидные гормоны). В результате в организме задерживается жидкость, поднимается давление, увеличивается объем циркулирующей крови.

Выработка надпочечниками гормонов минералокортикоидов и их действие

Минералокортикоиды являются жизненно важными гормонами. Гибель организма после удаления надпочечников можно предотвратить, только вводя гормоны извне.

Альдостерон поддерживает оптимальный водносолевой обмен между внешней и внутренней средой организма. Одним из главных органов — мишеней гормона являются почки, где альдостерон вызывает поглощение натрия с его задержкой в организме и усиливает выделение калия с мочой. Кроме того, вместе с натрием в почках задерживается вода, что ведет к увеличению объема циркулирующей крови и повышению давления. Действуя на клетки сосудов и тканей, этот один из основных гормонов надпочечников способствует транспорту натрия и воды во внутриклеточное пространство. При опухолях клубочковой зоны коры надпочечников надпочечник начинает работать автономно, и схема работы альдостерона расстраивается.

Половые гормоны, которые выделяют надпочечники

Половые гормоны, которые выделяют надпочечники, регулируют рост стержневых волос в подмышечных впадинах и на лобке, который начинается на поздних этапах полового созревания. Избыточный рост этих волос может свидетельствовать о нарушениях работы коры надпочечников. В период внутриутробного развития эти гормоны могут влиять на формирование наружных половых органов. Например, если из-за нарушений действия гормонов надпочечников резко снижается продукция глюкокортикоидов, то гипофиз, пытаясь скомпенсировать эту недостачу, начинает усиленную продукцию АКТГ. Однако этот половой гормон надпочечников стимулирует не только продукцию глюкокортикоидов, но и продукцию андрогенов. При этом у девочки с генетически женским полом, маткой и яичниками наружные половые органы могут сформироваться по мужскому типу. Иногда таким больным со сбоем при выработке половых гормонов надпочечников ошибочно приписывают при рождении мужской пол.

Диагностика. Для определения функционального состояния и выявления болезней, связанных с гормонами надпочечников, исследуют уровень глюкокортикоидов в крови или продуктов их метаболизма — 17-кетостероидов в моче. О состоянии минералокортикоидной функции надпочечников судят по содержанию и соотношению калия и натрия в крови. Для оценки автономности железы используются функциональные пробы: проба с водной нагрузкой (при гиперальдостеронизме), проба с введением АКТГ.

Гиперфункция коры надпочечников: симптомы и лечение

Гиперфункция коры надпочечников может быть как последствием заболевания, так и побочным действием лечебных препаратов.

Причина заключается в опухоли коры надпочечника, которая продуцирует много глюкокортикоидов.

Симптомы. У больных с повышенной выработкой гормонов надпочечников повышается давление, развиваются ожирение по центральномутипу и диабет, нарастает мышечная слабость, а кожа становится тонкой и сухой. Хрупкими и ломкими становятся кости, так как глюкокортикоиды способны активировать паратгормон и вымывать кальций из костей. В высоких дозах глюкокортикоиды могут провоцировать развитие язв желудка. У женщин могут быть нарушения менструального цикла и бесплодие.

В моче повышены уровни 17-Кс и 17-ОКС, в крови — высокие уровни тестостерона и кортизола. Выделение гормона надпочечников кортизола равномерно высокое и утром, и в полдень, и вечером (в норме максимум этих гормонов попадает в кровь утром, к полудню их концентрация в крови падает наполовину, а к вечеру их становится совсем мало). На рентгенограммах костей — явления остеопороза.

Диагностика. Окончательный диагноз устанавливается после томографии гипофиза и надпочечников.

Лечение оперативное, удаляется поврежденный надпочечник. После хирургического лечения заболевания коры надпочечников состояние больного восстанавливается.

Лечение дисфункции коры надпочечников глюкокортикоидами

Те же эффекты могут наблюдаться при длительном лечении искусственными аналогами глюкокортикоидов хронических воспалительных, аллергических и аутоиммунных заболеваний (например, при ревматоидном артрите, бронхиальной астме и так далее). У больных развивается ожирение по центральному типу, повышение давления, гиперацидный гастрит или язвы желудка, нарушения углеводного обмена (предиабет) или настоящий диабет II типа, повышение ломкости костей в связи с вымыванием из них кальция, у женщин начинается рост волос по мужскому типу, нарушения менструального цикла, бесплодие. Длительное введение в организм глюкокортикоидов (кортизона и его аналогов) может привести к угнетению и атрофии коры надпочечников, а также к угнетению образования не только АКТГ, но и гонадотропных и тиреотропного гормонов гипофиза.

Однако если пациенту назначена длительная терапия глюкокортикоидами в связи с тяжелым хроническим заболеванием и он не хочет столкнуться с проблемами, нужно во время приема применять профилактические меры: соблюдение низкоуглеводной диеты, прием комплекса витаминов и минеральных добавок, прием препаратов, защищающих слизистую желудка. Конкретные препараты и схемы обсуждаются с лечащим врачом.

Для лечения предиабета и восстановления обмена глюкозы, улучшения состояния кожи и волос назначают диету с ограничением углеводов и повышенным содержанием белков.

Для восстановления костной структуры при дисфункции коры надпочечников назначают комбинированный препарат кальция и витамина D3.

Для восстановления слизистой желудка — специальные гастроэнтерологические препараты.

Повышенная секреция гормонов надпочечников гиперальдостеронизм: диагностика и лечение

Гиперальдостеронизм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия.

Избыточная продукция альдостерона ведет к задержке в организме натрия и воды, отекам и повышению артериального давления, потере калия и водородных ионов, вследствие чего возникают нарушения возбудимости нервной системы и миокарда.

Первичный гиперальдостеронизм при нарушении функции коры надпочечников развивается при аденоме надпочечника, продуцирующей альдостерон (так называемый синдром Кона), или при двусторонней гиперплазии коры надпочечников. При вторичном гиперальдостеронизме альдостерон в крови повышается из-за дисфункций других органов (например, при почечной гиперсекреции ренина, гиперсекреции АКТГ и другими).

Диагностика. Определяется постоянно повышенное артериальное давление, высокий уровень натрия и низкий уровень калия в крови. Для дифференциальной диагностики разных форм гиперальдостеронизма используется ряд функциональных проб.

Лечение. При опухолевых формах только оперативное, в других случаях назначается консервативное лечение диуретиками.

Хроническая надпочечниковая недостаточность: симптомы и лечение

Хроническая надпочечниковая недостаточность или болезнь Аддисона — это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года. Болезнь Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм, бронзовая болезнь) — редкое эндокринное заболевание, в результате которого поражается 90 % коры надпочечников и она теряет способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола.

Чаще всего причиной недостаточности коры надпочечников является аутоиммунный процесс, также в некоторых случаях надпочечники могут поражать туберкулез, грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз), опухоли, могут происходить кровоизлияния в корковый слой недпочечников. При надпочечниковой недостаточности может развиться атрофия коры надпочечников вследствие длительной терапии синтетическими глюкокортикоидами, и, наконец, надпочечники могут повредить или удалить при операции на почках.

Схожие симптомы могут развиваться при гипофизарной недостаточности вследствие прекращения стимуляции надпочечников АКТГ.

Симптомы. Слабость, утомляемость, особенно после физических нагрузок или стрессовых ситуаций, ухудшение аппетита. Также симптомами надпочечниковой недостаточности является снижение общего тонуса организма.

Постепенно появляется легкий желтовато-коричневый оттенок кожи, похожий на загар, однако, в отличие от загара, усиливается также окраска сосков, губ, щек.

Серьезным симптомом является стойкое снижение артериального давления, еще больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия).

Часто возникают нарушения пищеварения: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом.

Больные отмечают тягу к соли и соленой пище, жажду, у них возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния, раздражительность, вспыльчивость, депрессия.

У женщин выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах, нарушается менструальный цикл, у мужчин развивается импотенция.

В тяжелых случаях возникают судорожные приступы, обусловленные нарушением обмена кальция в организме (особенно после употребления молока), парестезии (расстройства чувствительности), иногда вплоть до паралича, тремор (дрожание рук, головы) и нарушение глотания. Развивается обезвоживание организма. Это состояние опасно для жизни и требует немедленной госпитализации.

Диагностика. Осуществляется на основании жалоб и внешнего вида больных, стойкого снижения артериального давления, плохой переносимости физических нагрузок. В крови пациентов обнаруживают: низкий уровень кортизола, высокий уровень калия и мочевины, низкий уровень натрия и глюкозы, высокий уровень АКТГ (он и вызывает окрашивание кожи из-за сродства АКТГ с мелатонином). При гипофизарном поражении уровень АКТГ ниже нормы. Иногда можно определить антитела в ткани надпочечников.

Лечение. Назначается пожизненная заместительная терапия гормонами надпочечников. Больному рекомендуется питание, содержащее достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи). Поваренную соль потребляют в повышенном количестве (20 г/сут). При этом заболевании, связанном со сбоем в выработке гормонов надпочечников, лечение невозможно без сбалансированного рациона. Нужно снизить количество потребляемого картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.

Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде. Режим питания во время лечения надпочечниковой недостаточности дробный, перед сном рекомендуют легкий перекус (стакан молока).

Недостаточность коры надпочечников гипоальдостеронизм

Заболевание, при котором надпочечники не вырабатывают достаточного количества альдостерона. Первичный гипоальдостеронизм, вероятнее всего, вызывается врожденным дефицитом ферментных систем, контролирующих синтез альдостерона на последних этапах. Он выявляется у грудных детей или в раннем детстве.

Дефект биосинтеза альдостерона может появиться при постоянном или длительном использовании ряда лекарств.

Вторичный гипоальдостеронизм связан с недостаточной продукцией ренина почками или выходом неактивного ренина. Эта форма часто сопутствует и осложняет течение таких заболеваний, как сахарный диабет, хронический нефрит с почечным канальцевым ацидозом.

Симптомы. Наблюдается преимущественно у мужчин. Больные жалуются на общую и мышечную слабость, постоянно низкое давление и редкий пульс, головокружение, склонность к обморокам. Также симптомами болезни коры надпочечников является нарушение ритма дыхания вплоть до приступов с помрачением сознания и судорогами.

Диагностика. В крови обнаруживается низкий уровень альдостерона, гиперкалиемия, иногда гипонатриемия, нормальный или повышенный уровень кортизола. На ЭКГ регистрируются признаки гиперкалиемии: удлинение интервала PQ, брадикардия, та или иная степень поперечной блокады, высокий остроконечный зубец в грудных отведениях.

Лечение. Введение хлорида натрия и жидкости, препараты синтетических минералокортикоидов для заместительной терапии. Терапия продолжается пожизненно.

Фитотерапия при нарушениях коры надпочечников

Травяные сборы применяются при гиперфункции коры надпочечников с развитием нарушений углеводного обмена. Фитотерапия помогает нормализовать сахар крови и избежать развития сахарного диабета.

Травяные сборы, отвары и настои могут использоваться только в качестве вспомогательной терапии и только под контролем врача.

Корни одуванчика

1 ст. л. измельченного корня одуванчика залить 1 стаканом кипятка и варить в течение 15 мин. Настаивать 2 ч. Принимать по 1\4 стакана перед едой 3 раза в день.

Листья березы

1 ст. л. измельченных листьев березы залить 1 стаканом кипятка и варить в течение 10 мин. Настаивать 6 ч. Процедить и принимать по 1\3стакана 3 раза в день во время еды.

Корни лопуха большого

1 десертную л. измельченного корня лопуха большого залить 300 мл воды и варить в течение 15 мин. Настаивать 30 мин. Процедить и принимать по 1 ст. л. 3-4 раза в день после еды.

Стебли овса

1 ст. л. измельченных стеблей овса залить 300 мл кипятка и варить в течение 15 мин. Настаивать 3-4 ч. Принимать по 1\2 стакана 3 раза в день перед едой.

Недостаточность функции надпочечников относится к патологии, которая может возникать как первичный процесс при снижении секреции самих органов, или вследствие нарушения их регуляции. Заболевание носит выраженные проявления в виде гипрпигментации кожи и слизистых, мышечной слабости, диареей и рвотой. При этой патологии возникает нарушение баланса электролитов. При таком явлении, как острое нарушение функции надпочечников лечение требуется незамедлительное, поскольку оно может привести к гибели больного.

Недостаточность работы надпочечников имеет несколько вариантов гипокортицизма, и они могут по-разному проявляться симптоматически, имеют различную этиологию и патогенез.

Причины нарушения функции

Как уже было отмечено, недостаточность может возникать первично. Симптоматика патологии развивается после того, как перестают функционировать около 85% всех клеток этих органов. Она развивается в результате следующих процессов:

  1. Идиопатическая. Бывает в большинстве случаев от всех явлений гипокортицизма. По неизвестным до сих пор науке причинам организм человека начинает продуцировать антитела, которые поражают собственные клетки. Замечено, что у таких пациентов встречаются аутоиммунные нарушения и в других органах.
  1. На втором месте (2% от всех случаев) снижения функции надпочечников отмечается атрофия клеток под воздействием туберкулезной инфекции. Обычно это происходит у тех лиц, которые страдают туберкулезом легких.
  1. На последнем месте стоит редкое наследственное заболевание, при котором происходит накопление в коре надпочечников избытка жирных кислот, они и вызывают в ней дистрофические изменения.

Очень редко могут вызвать снижение функции надпочечников некоторые патологические состояния в организме:

  • коагулопатии;
  • метастазы из других очагов;
  • инфаркт коры надпочечников;
  • операция на этих органах.

Предрасположенность к снижению функции может возникать в результате приема некоторых лекарственных препаратов (барбитуратов, кетоконазола, антикоагулянтов). Иногда спровоцировать процесс может злокачественная опухоль или тяжелые инфекции.

Причины развития вторичной недостаточности надпочечников бывают следующие:

  • кровоизлияния и аневризмы;
  • оперативное вмешательство на мозге;
  • лучевая терапия.

Патогенез гипокортицизма

Первичная патология проявляется снижением продуцирования гормональных веществ корой надпочечников. В организм начинает поступать меньшее количество кортизола и альдостерона, поэтому происходит дисбаланс ряда процессов в обмене веществ и присутствие воды и солей. Выраженная недостаточность альдостерона приводит к обезвоживанию, так как уровень калия повышается, а жидкость начинает усиленно выводиться почками. Симптоматически это выражается в нарушениях со стороны органов пищеварения и отрицательно сказывается на работе сердца.

При недостатке кортизола снижается уровень сахара крови, поскольку он отвечает за синтез гликогена в печеночных клетках. Механизмы регуляции дают сигнал в ЦНС, и гипофиз начинает увеличение продукции адренокортикотропного и меланоцитостимулирующего гормона, поэтому у такого больного происходит потемнение отдельных участков кожи и слизистых оболочек. При развитии стрессовой ситуации, или тяжелом заболевании происходит прогрессирование симптомов первичного гипокортицизма.

При вторичном варианте патологии нарушается исключительно продукция кортизола. Поэтому заболевание протекает с менее тяжелыми проявлениями для пациента.

Основные симптомы надпочечниковой недостаточности

При таком состоянии, как недостаточность функции надпочечников симптомы могут быть разными, но чаще всего отмечается:

  • гиперпигментация;
  • снижение тонуса и настроения;
  • нарушения пищеварительных процессов;
  • гипогликемия.

Интенсивность увеличения пигментации напрямую зависит от степени тяжести и длительности заболевания. В первую очередь увеличение пигмента отмечается в области открытых участков кожи, которые подвергаются солнечному воздействию и те места, что изначально имели пигмент – соски, половые органы, подмышки. Очень характерным признаком является потемнение складок на ладони, которые начинают заметно выделяться у больного на белом фоне, и мест на коже, подвергающихся трению в результате соприкосновения с одеждой. Слизистые оболочки при таком отклонении могут приобретать почти черный оттенок.

На фоне выраженных пигментных участков у пациента часто возникают зоны полного отсутствия пигмента, которые носят название витилиго. Эти белые пятна вариабельны по своему размеру, и являются патогномоничным признаком аутоиммунного поражения надпочечниковых желез с хроническим течением.

Нарушение работы функций надпочечников в сторону ее снижения приводит к снижению веса. Иногда это может быть незначительное похудание, но у части пациентов отмечается выраженная дистрофия (потеря массы тела составляет 15-25 кг и более).

У больного снижается давление, если до наступления надпочечниковой недостаточности он был гипертоником, АД у него становится в пределах нормы. При любых психоэмоциональных встрясках организм может отреагировать обмороком. Очень характерным симптомом при этой патологии является ортостатический коллапс.

Часто возникают нарушения работы органов пищеварения. Отмечается снижение аппетита, нарушение стула, боли в области желудка.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Самое серьезное осложнение, которое встречается при таком заболевании – это развитие аддиссонического криза. Данное резкое нарушение функции надпочечников у женщин и мужчин быстро развивается, и больной впадает в коматозное состояние. Симптомы этого криза таковы:

  • резкое возникновение слабости, менингеальная боль, заторможенность;
  • падение АД до коллапса;
  • выраженное обезвоживание путем потери жидкости из-за рвоты и поноса, которые невозможно остановить;
  • развитие судорожного синдрома;
  • быстрое нарастание сердечно-сосудистой недостаточности.

Выраженность проявлений может быть различной, криз зачастую протекает в виде преобладания той или иной симптоматики. Но при отсутствии срочной помощи в специализированном отделении он заканчивается гибелью человека.

При недостаточной функции надпочечников помощь заключается в устранении или снижении влияния причин, которые могут вызывать это состояние, а также в использовании гормональной заместительной терапии.

Для оказания помощи применяется лечение хронических инфекций, операции по удалению новообразований и аневризм. Если процессы, вызывающие недостаточность надпочечников являются необратимыми, то пациент для компенсации должен получать пожизненную заместительную терапию.

При отсутствии кризов, и своевременном принятии глюкокортикоидов и минералокортикоидов, прогноз на выздоровление довольно благоприятен. В том случае, если больной дисциплинированно выполняет указания врача, у него нормализуется давление и пищеварение, восстанавливается нормальная масса тела.

. или: Болезнь Аддисона

Первичная надпочечниковая недостаточность – недостаточность или полное прекращение функционирования коры надпочечников вследствие их поражения. Симптомы проявляются, когда разрушены 95% надпочечниковой коры.

Вторичная надпочечниковая недостаточность – недостаточность секреции гормонов надпочечников в результате нарушения функций гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма) и/или гипофиза (области головного мозга, регулирующие функциональную активность надпочечников).

При этом происходит снижение выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ — гормон, регулирующий выработку и высвобождение гормонов коры надпочечников) или кортикотропин-рилизинг-гормона (регулирует выработку АКТГ).

Симптомы надпочечниковой недостаточности

  • Слабость, усталость.
  • Потеря массы тела, снижение аппетита.
  • Депрессии, раздражительность.
  • Нарушение чувствительности кожи конечностей, ощущение « бегания мурашек».
  • Снижение полового влечения.
  • Эпизоды гипогликемии (снижение уровня глюкозы в крови), возникающие через несколько часов после еды. Проявляются чувством голода, ухудшением самочувствия.

Проявления, характерные для первичной надпочечниковой недостаточности:

  • пигментация – изменение цвета кожи на более темный на открытых участях тела, находящихся под действием солнечных лучей (лицо, шея, грудь, руки). Пигментация может быть равномерной, но особенно сильно выражена в местах естественной пигментации (в области половых органов, мошонки, сосков молочных желез), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления ремня, пояса), в местах кожных складок (на животе, ладонях), в области послеоперационных рубцов;
  • пигментация слизистых оболочек – пятна темно-коричневого цвета на слизистой щек, губ, десен, языке;
  • тошнота, рвота, боли в животе.
  • витилиго – обесцвечивание участков кожи в виде пятен на руках, ногах, туловище, спине, лице. Может чередоваться с усиленной пигментацией;
  • нарушение стула: диарея, запор.
  • боли в мышцах;
  • снижение артериального давления, обморочные состояния при переходе из горизонтального положения в вертикальное;
  • пристрастие к соленой пище.
  • Врожденные генетические заболевания: аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (аутоиммунное заболевание, объединяющее поражение нескольких эндокринных органов: поджелудочной, паращитовидной желез и надпочечников).
  • Аутоиммунное повреждение надпочечников: выработка антител против собственных тканей.
  • Туберкулезное поражение – туберкулезный процесс с разрушением обоих надпочечников. Чаще туберкулезная инфекция заносится с током крови (из легких, почек, костей).
  • Метастазы опухолей (отдаленные очаги, вызванные перемещением опухолевых клеток): рак легких, молочных желез.
  • Удаление надпочечников (при новообразованиях).
  • Опухоль гипоталамо-гипофизарной области.
  • Удаление или облучение гипофиза (при новообразованиях).
  • Прием лекарственных препаратов (цитостатиков): при этом развивается токсическое поражение надпочечников.
  • Длительный прием глюкокортикоидов (гормонов) – вызывает угнетение функции коры надпочечников.
  • Некроз (гибель) надпочечников при СПИДе (синдром приобретенного иммунодефицита), скарлатине (инфекционное заболевание, сопровождающееся сыпью, повышением температуры тела), осложненном гриппе.

Врач эндокринолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб и истории болезни:
    • проявления простудных заболеваний, тошнота, рвота;
    • наличие приступов слабости, сопровождаемых чувством голода;
    • как давно появились жалобы;
    • сколько пациент потребляет жидкости;
    • не увеличилась ли потребность в соли;
    • нет ли у пациента туберкулеза;
    • были ли подобные заболевания у кого-то в семье;
    • часто ли пациент болеет инфекционными заболеваниями.
  • Осмотр пациента:
    • наличие гиперпигментаций (темных участков кожи) и гипопигментаций (светлых участков кожи);
    • измерение артерильного (кровяного) давления: оно понижено;
    • измерение массы — она обычно снижена.
  • Анализ уровня глюкозы в крови, ионов (натрий, калий).
  • Гормоны надпочечников: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон), адренокортикотропный гормон (АКТГ), ренин.
  • УЗИ и компьютерная томография надпочечников.
  • МРТ головного мозга при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность.
  • Молекулярно-генетическая диагностика при подозрении на врожденное генетическое заболевание.

Лечение надпочечниковой недостаточности

  • Пожизненная заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами.
  • Лечение туберкулезного процесса при его обнаружении.
  • Назначение антибиотиков при выявлении инфекционного характера заболевания.

Осложнения и последствия

  • Развитие острой надпочечниковой недостаточности (криз) – состояния, сопровождающегося резким снижением уровня гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов). Возникает при отсутствии лечения или терапии недостаточными дозами гормонов (нужно увеличивать дозировки гормонов во время стрессовых ситуаций, оперативных вмешательств). По преобладанию симптомов выделяют три формы острой надпочечниковой недостаточности:
    • сердечно-сосудистая форма – доминируют проявления недостаточности кровообращения: бледность кожи, похолодание конечностей, выраженное снижение артериального (кровяного) давления, учащенное сердцебиение;
    • желудочно-кишечная форма – преобладают боли в животе, тошнота, рвота, диарея (понос);
    • нервно-психическая форма – преобладают головная боль, заторможенность, судороги.

При появлении подобных симптомов необходима срочная госпитализация.

  • Высокий риск летального исхода.

Профилактика надпочечниковой недостаточности

  • Специфической профилактики не существует. При наличии врожденного генетического заболевания – медико-генетическая консультация.
  • Планирование беременности и исключение воздействия на беременную женщину вредных воздействий (табачного дыма, алкоголя, приема лекарств) как профилактика врожденного недоразвития надпочечников.

Эндокринология – Дедов И.И, Мельниченко Г. А, Фадеев В.Ф., 2007.
Диагностика болезней внутренних органов.: Т. 2. Диагностика ревматических и системных болезней СТ. Диагностика эндокринных заболеваний. Окороков А. Н.

Что делать при надпочечниковой недостаточности?

  • Выбрать подходящего врача эндокринолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Клинический синдром, обусловленный снижением выработки биологически активных веществ (гормонов) парными железами внутренней секреции, расположенными над верхними полюсами почек, называется недостаточность надпочечников.

Гипофункция надпочечников может быть:

  • первичная – нарушение гормональной секреции связано с аутоиммунной патологией;
  • вторичная – ее развитие обусловлено поражением гипоталамо-гипофизарной системы.

Давайте рассмотрим причины, вызывающие этот недуг, его признаки, методы диагностики и эффективного лечения.

Что представляют собой надпочечники?

Особые эндокринные железы, выполняющие важную роль в поддержании стабильности всех биологических систем человеческого организма (гомеостаза), называются надпочечниками. Данные органы состоят из коркового (наружного) и мозгового (внутреннего) слоев, каждый из которых секретирует определенные биологически активные вещества.

Корковое вещество вырабатывает около 30 видов гормонов, которые разделяют на три группы:

  • Половые, влияющие на половое развитие и репродуктивные функции – эстрогены (женские) и андрогены (мужские).
  • Глюкокортикоидные, угнетающие развитие воспалительных реакций и оказывающие влияние на углеводный обмен – кортизон и кортизол.
  • Минералокортикоидные, регулирующие водно-солевой обмен – кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон.

Мозговое вещество надпочечников продуцирует катехоламины – медиаторы (посредники) нервной системы:

Гормоны надпочечников выполняют такие важные функции:

  • нормализация артериального давления;
  • защита человеческого организма от стрессовых ситуаций;
  • обеспечение водно-солевого равновесия;
  • влияние на иммунные клетки.

Что такое надпочечниковая недостаточность и каковы причины ее развития?

Нарушение работы надпочечников приводит к развитию грозной полисимптомной патологии, главной ее причиной является недостаток выработки корковым веществом желез минерало- и глюкокортикостероидных гормонов.

В зависимости от течения недостаточность коры надпочечников разделяют на острую и хроническую, которую, в свою очередь, практикующие специалисты-эндокринологи подразделяют на:

Не хотите болеть? Сохраните статью

Вконтакте

Facebook

Twitter

Одноклассники

  • первичное поражение надпочечных структур, которое более известно, как бронзовая болезнь (или синдром Аддисона) – патология может быть врожденной или развиться в результате генетического заболевания (адренолейко-дистрофии), инфекционного (чаще всего туберкулезного, гистоплазмозного, цитомегаловирусного) поражения надпочечников, аутоиммунной патологии (гипотиреоза), злокачественных процессов в тканях желез;
  • вторичный надпочечный гипокортицизм – процесс развивается при повреждении передней доли гипофиза (придатка головного мозга) и избыточном количестве кортикотропина, что способствует подавлению выработки гормонов надпочечными железами;
  • третичное нарушение связано с неадекватным синтезом рилизинг-гормонов (нейро-медиаторов человека) гипоталамусом (отделом промежуточного мозга) – это явление приводит к развитию каскадных реакций, блокирующих функцию надпочечников.

Симптомы гипофункции надпочечников

При недостаточности гормонов надпочечников в человеческом организме развиваются тяжелые патологические состояния, обусловленные нарушением обменных процессов:

  • нехватка альдостерона выражается в нарушении водно-солевого и электролитного обменов (потере натрия и накопления калия), что приводит к дефициту жидкости в организме и оказывает негативное влияние на пищеварительную, сердечную и сосудистую системы;
  • дефицит кортизола приводит к нарушению процессов усвоения углеводов и глико-генеза (биохимической реакции превращения глюкозы в гликоген), снижению адаптационных реакций человеческого организма.

Именно поэтому первые клинические симптомы заболевания появляются на фоне различных стрессовых физиологических процессов – различных инфекций, травм, обострений других патологических состояний.

Проявления первичной недостаточности надпочечников

В начале патологического процесса у пациентов наблюдается:

  • снижение эмоциональности и работоспособности;
  • нарушение аппетита;
  • пристрастие к соленой пище;
  • похудение, связанное с дефицитом в организме питательных веществ;
  • нарушения со стороны пищеварительного тракта – тошнота, вплоть до рвоты, диарея, сменяющаяся запором;
  • интенсивная окраска кожных и слизистых покровов.

Усиление пигментации кожи связано с таким явлением, как дефицит кортизола, который провоцирует повышение синтеза гормона гипоталамуса – АКТГ (адренокортикотропного гормона). Его избыток усиливает выработку пептидного гормона, регулирующего функцию пигментных клеток. Выраженность интенсивности пигментации зависит от уровня содержания в крови меланоцитостимулирующего гормона. В первую очередь у таких пациентов наблюдается стойкий солнечный загар на руках, лице, шее и видимых участках слизистых губ, десен, щек. Оттенок гиперпигментации может напоминать бронзовый цвет, именно поэтому синдром Аддисона был назван «бронзовой болезнью».

С развитием недуга больные жалуются на:

  • гипотензию – снижение кровяного давления;
  • тахикардию – учащение сердечных сокращений;
  • гипогликемию – снижение уровня содержания в крови глюкозы;
  • нарушение функциональной деятельности почек – учащение ночных мочеиспусканий;
  • снижение памяти, внимания;
  • астению (бессилие) – нервно-психическую слабость;
  • депрессию;
  • выпадение волос в зонах лобка и подмышечных впадин.

Симптомы вторичного дефицита функции надпочечных желез

Для клинической картины вторичного гипокортицизма характерно отсутствие признаков, связанных со снижением уровня содержания альдостерона:

  • диспепсических расстройств;
  • артериальной гипотензии;
  • гиперпигментации.

У пациентов отмечается наличие неспецифичных симптомов – общей слабости, снижения массы тела. На первый план выступают приступы снижения концентрации глюкозы в крови, которые возникают спустя короткое время после еды. Гипогликемия проявляется:

  • резкой слабостью;
  • головокружением;
  • ознобом;
  • головной болью;
  • потливостью;
  • учащением пульса;
  • •чувством голода;
  • бледностью кожи;
  • нарушением координации движений.

Хроническая третичная надпочечниковая недостаточность

Главной причиной этого недуга является длительное применение больших доз глюкокортикоидных гормонов. Эти лекарственные препараты используют для лечения многих патологических процессов:

  • аутоиммунных болезней;
  • аллергических реакций;
  • заболеваний суставов;
  • лейкозов;
  • болезней эндокринных органов.

Дефицит кортикотропин-рилизинг гормона и адренокортикотропина провоцирует развитие необратимых атрофических процессов в корковом слое надпочечников.

Осложнения недостаточности функции надпочечниковых желез

У пациентов с нарушением выработки глюкокортикоидных гормонов наблюдается развитие криза надпочечниковой недостаточности, который характеризуется обострением:

  • сердечно-сосудистой недостаточности – резким падением кровяного давления, тахикардией, ослаблением сердечного ритма;
  • желудочно-кишечных проявлений – у больного возможны неукротимая рвота и многократный понос;
  • внезапной олигоурии – снижением количества выделяемой мочи;
  • нервно-психической формы – у больного могут возникнуть галлюцинации, потеря адаптивных способностей организма к стрессовым ситуациям.

Аддисонический криз является острым коматозным состоянием, которое развивается вследствие:

  • уже имеющейся хронической гипофункции коркового слоя надпочечников;
  • адреналэктомии – удаления одной или обеих надпочечных желез при синдроме Нельсона (аденомы гипофиза);
  • резкой отмены глюкокортикоидных гормонов;
  • синдрома Шмидта – аутоиммунного тиреоидита;
  • синдрома Уотерхауза-Фридериксена у новорожденного при родовой травме или внутриутробной инфекции;
  • кровоизлияния в надпочечные железы в процессе тяжелой и затяжной родовой деятельности, при травмах грудной клетки и живота, ожогах, остром воспалительном процессе в брюшине (перитоните), гнойном воспалении мягких тканей (сепсисе).

Современные методы диагностики

Для постановки точного диагноза пациент должен пройти ряд лабораторных и инструментальных обследований:

  • общеклинический анализ крови;
  • исследование мочи и крови для определения концентрации гормонов;
  • УЗИ или МРТ надпочечников;
  • биохимическое исследование крови для измерения уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина;
  • серологический скрининг – обнаружение в крови пациента аутоиммунных антител класса G, направленных против собственных клеток коры надпочечников (чаще всего эту методику применяют для диагностирования атрофии тканей надпочечников).

Однако при наличии у пациента симптомов кризисной надпочечниковой недостаточности лабораторная диагностика затруднена – для оказания неотложной помощи требуется введение адренокортикотропного гормона и последующее определение в моче стероидных компонентов, уровень которых у пациентов с синдромом Аддисона практически не изменяется. Характерными лабораторными признаками надпочечникового криза являются:

  • резкое снижение концентрации гормонов коркового слоя – альдостерона, кортизона;
  • увеличение показателей креатинина и калия;
  • уменьшение уровня содержания в крови пациента глюкозы (свидетельствует о развитии гипогликемического состояния) и натрия.

Для диагностирования первичной или вторичной гипофункции коркового слоя наиболее информативными лабораторными тестами считаются:

  • исследование концентрации адренокортикотропного гормона – низкая его концентрация наблюдается при дефиците АКТГ, высокая – при аддисоновой болезни;
  • проба со стимуляцией адренокортикотропного гормона – на первичную надпочечниковую недостаточность указывает отсутствие увеличения уровня содержания кортизола при введении АКТГ;
  • проба с инсулиновой гипогликемией – для провокации гипогликемического состояния пациенту вводят инсулин непродолжительного действия и определяют показатели кортизола.

При недостаточности коры надпочечниковых желез пациентам проводят лабораторные исследования, которые проверяют функциональную деятельность щитовидной и половых желез. Также пациенту необходимо пройти тест на ВИЧ-инфекцию, позволяющий выявить, присутствует ли в организме вирус иммунодефицита человека.

Методы эффективной терапии гипофункции надпочечников

В арсенале современной клинической эндокринологии имеется множество различных эффективных методов рационального лечения такого недуга, как недостаточность коры надпочечников. При их выборе практикующие специалисты стремятся достигнуть:

  • Устранения главных причин развития недуга.
  • Замещения дефицита гормонов.

Ликвидация первопричины может включать:

  • медикаментозную терапию грибковых заболеваний, туберкулезной инфекции, сифилиса;
  • хирургическое удаление новообразований;
  • противоопухолевое радиационное лечение.

Первичную гипофункцию лечат синтетическими препаратами минерало- и глюкокортикоидов. При наличии у пациента легких проявлений недуга назначается Кортеф или Кортизон, более выраженные проявления требуют применения гормональных комбинаций – Дезоксикортикостерона триметилацетата или ацетата.

При вторичной гипофункции желез выработка альдостерона сохранена, именно поэтому больным назначают только глюкокортикоидные препараты.

При хроническом течении надпочечниковой недостаточности и мужчинам, и женщинам показано применение фармакологических аналогов мужских половых гормонов – анаболических стероидов (Ретаболила, Нераболила).

Эффективность тактики медикаментозной терапии оценивают по:

  • параметрам кровяного давления;
  • постепенному возвращению нормального цвета кожных покровов;
  • прибавке веса;
  • исчезновению симптомов диспепсии;
  • улучшению общего самочувствия пациента.

Для оказания неотложной помощи при надпочечниковом кризе требуется:

  • быстрое восполнение водного баланса в организме – больному внутривенно вводят изотонический физиологический раствор с 20% глюкозой;
  • заместительная гормональная терапия – внутривенное введение Преднизолона или Гидрокортизона, дозы препаратов постепенно уменьшают по мере стихания симптомов криза;
  • симптоматическое лечение патологических состояний, ставших причиной острой надпочечниковой недостаточности.

Различные стрессовые для человеческого организма факторы (инфекционные заболевания, травмы, оперативные вмешательства, беременность) требуют увеличения доз кортикостероидных средств в 3 раза. Однако в период вынашивания ребенка дозу синтетических гормонов можно увеличить лишь незначительно.

Профилактика и прогноз течения недуга

При своевременном назначении рационального лечения надпочечниковой недостаточности качество жизни больных с данным заболеванием значительно улучшается. Прогноз течения болезни весьма благоприятный – продолжительность жизни пациента такая же, как и у практически здорового человека.

Специальной профилактики недуга в современной медицине не существует, течение хронического гипокортицизма зависит от предупреждения и купирования надпочечниковых кризов.

В первую очередь пациентам с гипофункцией коры надпочечников и лицам, входящим в группу риска (имеющим наследственную предрасположенность, принимающим в течение длительного времени кортикостероидные препараты), необходимо стать на диспансерный учет у квалифицированного специалиста-эндокринолога.

Любая форма течения недостаточной функции надпочечников является грозным и непредсказуемым патологическим процессом. Именно поэтому каждый человек должен знать основные признаки заболевания, ведь только точный и своевременно поставленный диагноз поможет подобрать правильную тактику лечения, позволяющего вести привычный образ жизни.

Один из самых известных президентов Соединенных Штатов Америки, Джон Фицджеральд Кеннеди, страдал от болезни Аддисона. Это заболевание еще носит название первичной недостаточности коры надпочечников и проявляется при 95% гибели клеток коры надпочечников. Существует еще и вторичная и третичная недостаточность. При них появляются проблемы с выработкой надпочечниками гормонов из-за проблем с функционированием гипоталамуса.

Еще один вид болезни — ятрогенная недостаточность, которая развивается после отмены гормональных препаратов при длительном приеме и «привыкании» к ним организма. Все виды заболевания существенно сказываются на состоянии здоровья больного, так как нарушения выработки гормонов влияют на весь организм в целом.

Причины появления недостаточности

Недостаточность коры надпочечников развивается постепенно

У такого заболевания, как недостаточность коры надпочечников, симптомы которой достаточно выражены, имеется множество причин для возникновения:

  1. Наследственные и врожденные генетические нарушения.
  2. Аутоиммунные заболевания надпочечников.
  3. Метастазы, вызванные в основном такими онкологическими заболеваниями, как рак легких и молочных желез.
  4. Туберкулез надпочечников, большей частью перенесенный из легких, костей или почек.
  5. Проблемы с нормальным функционированием надпочечников, вызванных онкологическими заболеваниями. В основном появляются при удалении надпочечников из-за опухоли или метастазов, а также опухолях гипоталамуса и/или гипофиза, удаления гипофиза, его облучения при лечении рака.
  6. Лечение онкологических заболеваний цитостатиками. Из-за этого может возникать токсическое повреждение надпочечников.
  7. Долговременный прием глюкокортикоидных гормонов, который провоцирует угнетение коры надпочечников.
  8. Отмирание тканей надпочечников в результате повреждения при острых вирусных поражениях: при осложнениях после тяжелой формы гриппа, при скарлатине и СПИДе.

Также среди причин, провоцирующих появление этого опасного заболевания, могут фигурировать такие заболевания, как бластомикоз, гемохроматоз, склеродермия, бруцеллез, сифилис.

Такое большое количество причин развития болезни выдвигает на первый план необходимость в проведении быстрой и точной диагностики и выявления основы, которая и повлекла за собой такие серьезные проблемы.

Симптомы заболевания

Надпочечниковая недостаточность может носить острое и хроническое течение

Недостаточность коры надпочечников, симптомы которой особенно выражены при болезни Аддисона, сопровождается следующими признаками:

  • Сильная слабость, больной жалуется на чувство преследующей его постоянной усталости.
  • Уменьшение массы тела.
  • Плохой аппетит.
  • Раздражительность, в тяжелых случаях — депрессия.
  • Снижение либидо.
  • Чувство бегающих в ногах и руках мурашек, онемение конечностей.
  • Гипогликемия — резкое падение уровня глюкозы в крови, которое наступает через 2-3 часа после приема пищи. Это состояние обычно сопровождается слабостью, вялостью и обострением аппетита.
  • При болезни Аддисона появляется характерная «бронзовая» пигментация, которая обычно локализуется в местах кожных складок, половых органов, сосков, на рубцах, на открытых солнцу частях тела, а также там, где к телу больного постоянно прикасается одежда.
  • Появление темных пятен на слизистых оболочках тела больного.
  • Проявления витилиго — участков тела, на которых отсутствует любая пигментация.
  • Сильные мышечные боли.
  • Нарушения работы желудочно-кишечного тракта (запоры или поносы).
  • Боли в животе.
  • Тошнота, рвота.
  • Низкое артериальное давление, часто приводящее к обморокам при резком изменении положения тела.
  • Для больного особенно привлекательной кажется соленая пища.

Так как симптомов много и часть из них может иметь сходство с проявлениями других заболеваний, точная диагностика болезни Аддисона и других проявлений недостаточности очень важна.

Возможные осложнения

Запущенная надпочечниковая недостаточность – угроза для жизни!

Недостаточность коры надпочечников, симптомы которой нужно обязательно учитывать и проверять, может иметь опасные последствия для пациента. Они проявляются следующими осложнениями.

Криз, или острая надпочечниковая недостаточность — состояние, при котором уровень гормонов глюкокортикоидов резко падает. Это может произойти при полном отсутствии лечения заболевания или же в такой ситуации, когда уровня принимаемых гормонов недостаточно для нормального функционирования организма. Их количество рекомендуется увеличивать при выполнении оперативных вмешательств или при сильных стрессах.

Также криз может развиться при травме, родах, кровотечении при развитии опасных инфекционных заболеваний, при больших физических перегрузках, а также при радикальной смене климата.

Острая недостаточность функционирования надпочечников проявляется в трех формах:

  • Сердечно-сосудистая. При ней у больного отмечается учащенное сердцебиение, падение кровяного давления, бледность кожи, похолодание конечностей, обморочное или предобморочное состояние.
  • Желудочно-кишечная. При ней больной жалуется на тошноту, рвоту, расстройство кишечника и на боли в животе.
  • Нервно-психическая. При этой форме у больного наблюдаются сильные головные боли, общая заторможенность, а также судороги.

При отсутствии лечения или недостаточно быстрой госпитализации очень велик риск смертельного исхода. Если все необходимые действия проводятся своевременно, у больного хорошие шансы на выход из криза. В больнице пациенту ставят капельницу с глюкокортикостероидными гормонами, а также проводят другие мероприятия для выведения его из шокового состояния.

Не нужно рассчитывать на то, что после выведения из критического состояния больной сразу поправится. На деле изменения в коре надпочечников необратимы, и даже после выведения пациента из кризового состояния ему будет необходима пожизненная гормональная терапия.

Диагностика проблемы

УЗИ – эффективный метод обследования состояния надпочечников

Для выявления заболевания врач применяет несколько методов. Для начала он собирает анамнез, то есть опрашивает больного о существующих у него проблемах со здоровьем. Его интересует, когда больной ощутил первые признаки нездоровья, в чем они проявлялись и сколько времени после этого уже прошло.

Также его интересует наличие наследственных болезней в семье, туберкулеза и рака у пациента, а также наличия таких симптомов, как пристрастие к соленому, уровень выпиваемой жидкости, наличие проблем с пищеварением и эвакуацией продуктов обмена из организма. Важным показателем является частота заболеваний инфекционными болезнями, а также приступов внезапной слабости, при которых больной ощущает буквально волчий аппетит при общем его снижении в обычном состоянии.

Затем врач переходит к осмотру пациента. Он фиксирует наличие темных и обесцвеченных пятен на коже и слизистых оболочках, а также диагностирует низкое артериальное давление и недостаточную по возрасту и комплекции массу тела.

Больше информации о болезни Аддисона можно узнать из видео:

Потом больного отправляют сдавать анализы:

  1. На уровень глюкозы.
  2. На ионы калия и натрия.
  3. На уровень глюкокортикоидных гормонов.
  4. УЗИ надпочечников.
  5. Компьютерная томография.
  6. МРТ, если возникает подозрение на наличие вторичной надпочечниковой недостаточности.

Если есть подозрение или признаки наличия генетических поражений, больному необходимо пройти молекулярно-генетические исследования для уточнения источника проблемы.

Лечение и прогноз

Правильное лечение – благоприятный прогноз!

При отсутствии лечения, его неправильном назначении, прерывании или развитии осложнений прогноз неблагоприятный, высокий риск смертельного исхода.

Лечение исключительно консервативное, состоящее в основном в пожизненном постоянном приеме глюкокортикоидных гормонов и минералокортикостероидов. Препараты и дозировку подбирает врач индивидуально для каждого конкретного пациента.

Если заболевание спровоцировано инфекцией, необходимо уничтожить основной очаг. Для этого врач может назначить массированную терапию антибиотиками. Столь же важное значение имеет уничтожения очага туберкулеза. Для этого к антибиотикам добавляются специфические противотуберкулезные средства, а также другие препараты, которые сочтет необходимым принимать лечащий врач.

Чем раньше больной обратится за помощью к медикам, тем выше его шансы на продление жизни и уменьшение негативных проявлений заболевания.

Профилактических мероприятий, позволяющих полностью защититься от появления этого опасного заболевания, не существует. Но своевременное лечение инфекционных заболеваний, уничтожение очагов инфекции в организме, в том числе и санация больных зубов, избавление от туберкулеза, других болезней и регулярное проведение плановых обследований поможет уменьшить риск заболевания или обнаружить его на самых ранних стадиях.

Наличие онкологических заболеваний в любой стадии, включая момент лечения или стойкую ремиссию, заставляет пройти более глубокое обследование при появлении некоторых симптомов, которые могут указывать на развитие недостаточности надпочечников. Особенно важно уделять своему здоровью больше внимания людям, имеющим наследственные генетические нарушения или тем, в семье которых наблюдались случаи болезни Аддисона.

Состояние, связанное с уменьшением выработки гормонов, вырабатываемых именно в коре надпочечников, называется «надпочечниковая недостаточность» или «гипокортицизм». Бывает оно острым и хроническим.

Имея не слишком заметные симптомы, хроническая надпочечниковая недостаточность часто длительное время не распознается и не лечится (один из симптомов – любовь к соленой пище, которая редко настораживает), и это приводит к тяжелым осложнениям.

Острая же недостаточность коры незамеченной не остается: здесь развивается шок с падением артериального давления (читай про норму артериального давления), одышкой, иногда – судорогами и потерей сознания. Такой криз может возникать без видимой причины и напоминать заболевание органов брюшной полости, но чаще его вызывает резкое снижение дозировки или отмена гормонов, которые были назначены для лечения хронического гипокортицизма.

Возникать недостаточность надпочечниковых гормонов может как вследствие поражения самих надпочечников, так и в результате патологии центральных органов, которые регулируют деятельность всех эндокринных органов.

Знание симптомов надпочечниковой недостаточности и своевременное ее выявление в современном мире, где можно полностью заменить нехватку собственных гормонов синтетическими аналогами, способно значительно улучшить прогноз.

О надпочечниках и их управлении

Надпочечники – это маленький парный орган треугольной формы размерами 4*0,3*2 см, располагающийся прямо над почками. Масса каждого из них около 5 граммов.

Надпочечники состоят из двух слоев. Широкий наружный называется корковым (cortex, отсюда и название – «гипокортицизм»), тогда как центральный, на который приходится 20% массы органа – мозговым. В последнем синтезируются гормоны, регулирующие артериальное давление: адреналин, дофамин, норадреналин. Недостаточность гормонов этой части органа не называются надпочечниковой недостаточностью, поэтому рассматривать мы их не будем.

В корковом слое синтезируются несколько видов гормонов:

Глюкокортикоиды: коризол. Минералокортикоиды: альдостерон. Мужские половые гормоны – у лиц обоего пола: андростендион, дегидроэпиандростерон. Женские половые гормоны (минимальные количества): эстроген и прогестерон (читайте о нормах прогестерона у женщин).

Руководят выработкой всех этих биоактивных веществ центральные эндокринные органы, локализованные в полости черепа и анатомически неотделимые от мозга – гипоталамус и гипофиз. Гипоталамус вырабатывает кортиколиберин, последний, доходя до гипофиза, командует выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ) и уже он влияет на работу непосредственно надпочечников.

Надпочечниковой недостаточностью называют состояние, когда в организме образуется дефицит двух гормонов:

За что они отвечают?

Классификация болезни

Выработка как глюко-, так и минералокортикоидов, как уже говорилось, имеет тройную регуляцию: гипоталамус – гипофиз – надпочечники. То есть снизиться уровень гормонов может вследствие нарушения их синтеза в одном из этих органов. В зависимости от локализации патологии надпочечниковая недостаточность может быть:

первичной, когда имеется поражение самих надпочечников; вторичной. Она связана с заболеванием гипофиза, который синтезирует мало или не синтезирует гормона АКТГ вообще; третичной, когда самый центр, гипоталамус, продуцирует мало кортиколиберина.

Гипокортицизм может быть также вызван состоянием, когда гормонов синтезируется достаточное количество, но рецепторы или заняты веществами, которые блокируют рецепторы к кортизолу или альдостерону, или нечувствительны.

Первичная надпочечниковая недостаточность протекает тяжелее вторичной и третичной форм.

В зависимости от характера развивающегося процесса надпочечниковая недостаточность бывает:

острой (это называется также аддисоническим кризом, а если его вызвало кровоизлияние в ткань надпочечников – то синдромом Уотерхауза-Фридериксена) – смертельно опасным заболеванием, требующим экстренной коррекции; хронической – это состояние при наличии грамотной своевременной коррекции можно долгие годы держать под контролем. Недостаточность может находиться в стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

Причины патологии

Надпочечники – орган парный, к тому же обладающий большими компенсаторными возможностями. Так, симптомы его хронического поражения развиваются только тогда, когда пострадало более 90% коры. Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при патологии самих надпочечников. Это может быть:

аутоиммунное поражение (то есть атака собственной ткани своими же антителами) – причина почти 98% случаев гипокортицизма. Причина этого состояния неизвестна, чаще всего оно сочетается с аутоиммунными поражениями других эндокринных органов; врожденное недоразвитие коры органа; синдром Алгроува; туберкулезный процесс — он вначале развивается в легких (см. как передается туберкулез); амилоидоз – отложение в ткани надпочечников аномального белка, образующегося при наличии длительного хронического заболевания; адренолейкодистрофия – генетическая, передающаяся через X-хромосому патология накопления в организме жирных кислот, которая приводит к прогрессирующему поражению отдельных участков головного мозга и надпочечников; метастазы опухолей в ткань надпочечников; кровоизлияние в ткань надпочечников. В основном, развивается при тяжелых инфекциях, сопровождающихся выделением большого количества бактерий в кровь: менингококковой инфекции, сепсисе, скарлатине, тяжелой дифтерии; тромбоз сосудов, питающих надпочечники; опухоли самих надпочечников; некроз ткани органа при ВИЧ-инфекции; у новорожденного подобное состояние может развиться, если в родах он какое-то время оставался без кислорода; синдром Кернса, заключающийся в поражении ткани глаз и мышц; синдром Смита-Опица: сочетание нескольких патологий: маленького объема мозгового черепа, задержки психического развития, а также аномалии строения гениталий.

Если речь идет о вторичной недостаточности, причины ее – патологии гипофиза:

инфекционного характера (чаще – вызванной вирусной инфекцией); возникшем из-за кровоизлиянием вследствие травмы; спровоцированным опухолью; связанны с деструкцией в результате облучения органа, проведения на нем операции или длительного лечения синтетическими глюкокортикоидами; врожденного уменьшения массы органа (при этом может наблюдаться нехватка как только АКТГ, так и всех гипофизарных гормонов); поражения гипофиза собственными антителами.

Третичная надпочечниковая недостаточность появляется вследствие врожденной или приобретенной (опухоль, гамма-лучи, инфекция, кровоизлияния) патологии гипоталамуса.

При нехватке альдостерона в организме развивается обезвоживание (читайте о симптомах обезвоживания), которое прогрессирует, так как продолжает теряться натрий (а с ним и вода). Вместе с этим калий, наоборот, накапливается. Это вызывает нарушение функции пищеварительного тракта, нарушение сердечного ритма. Если концентрация калия превысит 7 ммоль/л, может развиться остановка сердца.

Уменьшение выработки кортизола вызывает уменьшение образования гликогена – своеобразного хранилища глюкозы в печени. Реагируя на дефицит этого гормона, гипофиз начинает вырабатывать АКТГ в повышенном количестве, но последний, имея широкий спектр действия, пытается «заставить» синтезироваться не только кортизол, но также и меланотропин – вещество, усиливающее выработку пигмента меланина клетками кожи, сетчатки и волос. Это приводит к потемнению кожи.

Симптомы надпочечниковой недостаточности будут зависеть от того, насколько быстро поражается ткань надпочечников. Если гибнет сразу большое количество клеток органа, развивается острая недостаточность, имеющая одни симптомы. Если же процесс гибели клеток надпочечника происходит постепенно, то есть развивается хронический гипокортицизм, на передний план выступают другие признаки.

Хронический гипокортицизм

Это состояние имеет несколько основных симптомов. Развиваются они чаще всего после стрессовых ситуаций, в качестве которых могут выступать травма, роды, грипп или другая инфекция, психоэмоциональный стресс, обострение хронического заболевания.

Повышенная пигментация кожи и слизистых

Для первичного гипокортицизма характерно окрашивание кожи в коричневатый цвет, слизистые оболочки при этом также темнеют. По этому признаку гипокортицизм также называют «бронзовой болезнью».

Вначале темнеют те части тела, которые не защищаются одеждой: лицо, ладони рук, шея. Параллельно более коричневыми становятся те места, которые и в норме темнее: мошонка, ареолы сосков, подмышечные ямки, промежность. Появляется пигментация и на участках кожи, соприкасающихся с одеждой (область воротника или пояса), что особенно заметно на фоне обычно окрашенной кожи.

Интенсивность окрашивания зависит от давности заболевания. Она может иметь оттенок легкого загара, окрашивать кожу бронзой, застилать «дымкой», создающей эффект грязной кожи, и даже красить в темный цвет.

Окрашиваются и слизистые, что заметно на языке, прилежащей к зубам поверхности щек, деснам, небе (окрашиваются также влагалище и прямая кишка).

Если речь идет об аутоиммунном первичном гипокортицизме, на фоне темных участков часто появляются депигментированные участки – пятна витилиго.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность протекают без окрашивания кожи и слизистых.

Снижение массы тела

В связи с выраженным недостатком питательных веществ снижается вес человека: от умеренной степени (3-5 кг) до состояния, называемого гипотрофией (дефицит 15 или более килограммов).

Поведенческие расстройства

Для хронической первичной недостаточности надпочечников характерны:

раздражительность; апатия; выраженная мышечная слабость – до полной утраты работоспособности; депрессивные расстройства.

Расстройства пищеварения

Для первичного хронического гипокортицизма характерны:

снижение аппетита; тошнота; боль в животе, которая не имеет четкого местоположения, «блуждает»; анорексия; рвота без головной боли или предыдущей тошноты; запор и понос чередуются.

Артериальное давление

Хроническую первичную надпочечниковую недостаточность можно заподозрить уже по тому факту, что повышенное или нормальное ранее давление постепенно снизилось. Теперь человек – при относительно нормальном самочувствии – измеряет у себя цифры на 5-10 мм рт.ст. ниже того, что фиксировалось ранее.

Другие симптомы

Для хронического поражения коры надпочечников характерно пристрастие к соленой пище. А натощак возникают слабость, дрожь мышц, которые проходят после приема пищи – признак снижения глюкозы в крови.

При вторичном гипокортицизме пристрастия к соленому нет, но после еды через несколько часов развиваются приступы слабости и дрожи.

Симптомы аддисонического криза

Острая надпочечниковая недостаточность у детей до 3 лет может возникнуть вследствие даже, казалось бы, незначительных внешних факторов: ОРВИ, кишечной инфекции, стресса, прививки. Она развивается сразу после родов, если они проходили с гипоксией плода, или если малыш рождался из тазового предлежания. Это обусловлено тем, что ткань надпочечников у таких малышей еще недостаточно зрелая.

Острый гиперкортицизм возникает при:

менингококковой инфекции (она чаще развивается у детей, тогда как взрослые часто являются просто носителями бактерии-менингококка носоглотке); тромбозе надпочечниковой вены; инфекциях: листериозе, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, дифтерии; удалении части надпочечника; резкой отмене синтетических глюкокортикоидов.

Острый гипокортицизм может развиться без каких-либо предшествующих симптомов. О его появлении свидетельствуют:

резкая бледность; слабость – до состояния прострации; ощущение сердцебиения; рвота; нелокализованная боль в животе; частый жидкий стул; уменьшение количества мочи; кожа становится «мраморной», кончики пальцев синеют; могут быть судороги; если причина – менингококковая инфекция, на коже появляется сыпь коричнево-черного цвета, не исчезающая при надавливании стаканом или прозрачным стеклом.

Если вовремя не оказать помощь, наступает кома, которая может иметь летальный исход.

Как ставится диагноз

Для определения, о какой надпочечниковой недостаточности идет речь – первичной, вторичной или третичной, выполняют:

УЗИ надпочечников, которое может вообще не показать орган даже при наличии в нем туберкулезного или опухолевого процесса. В этом случае дополнительно проводят КТ надпочечников; МРТ головного мозга с прицельным осмотром области гипоталамуса и гипофиза.

Но основная диагностика заболевания – лабораторная. Для того, чтобы выяснить, недостаток каких гормонов возник, и насколько он выражен, изучаются:

уровень кортизола в крови: он снижен при любом типе недостаточности; 17-ОКС и 17-КС в моче, собираемой за сутки: эти метаболиты кортизола также снижены при первичном и вторичном типе гипокортицизма; АКТГ в крови: он уменьшается при вторично-третичной недостаточности, возрастает – при заболевании самих напочечников; определение альдостерона в крови: насколько он снижен; скрытые формы гипокортицизма выявляет стимуляционный тест с АКТГ: определяется кортизол исходный, а также через полчаса и час после введения синтетического АКТГ. Если уровень кортизола повысился менее, чем на 550 нмоль/л – значит, есть недостаточность надпочечников. В норме уровень кортизола повышается в 4-6 раз. Тест проводят в определенное время – в 8:00, когда наблюдается естественный пик активности изучаемых гормонов.

Диагноз установлен. Теперь нужно определить, насколько пострадали электролитный, белковый, углеводный и липидный виды обмена, насколько снижена иммунная защита. Для этого сдается общий анализ крови, в венозной крови определяются натрий, калий, кальций, белок и его фракции, глюкоза; проводится липидограмма. Обязательно выполняется электрокардиограмма – так можно судить о том, насколько сердце отреагировало на изменение электролитного состава крови.

Лечение заключается в введении синтетических гормонов – тех, дефицит которых образовался, в рассчитанной дозе. Почти всегда это – глюкокортикоиды, которые выбирают в зависимости от их минералокортикоидной активности, длительности действия, выраженности побочных эффектов:

2/3 нужной дозировки принимают утром, в 10:00, 1/3 – в дневные часы.

Обычно при легкой степени назначается только Кортизон, если же недостаточность гормонов выражена более существенно, требуется комбинация Преднизолона, Кортизона и Флудрокортизона.

Последний в таблице препарат – Флудрокортизон – это аналог минералокортикоида альдостерона. Его применяют всегда, даже при минимальной минералокортикоидной недостаточности, не рассчитывая на минералокортикоидную активность глюкокортикоидов. Ведь если пить только глюкокортикостероиды, у маленьких детей начнется плохая прибавка в весе, отставание психомоторного развития, обезвоживание, что может привести к накоплению в организме смертельной дозы калия. У подростков и взрослых лечение только глюкокортикоидами может приводить не только к ухудшению самочувствия, но и увеличивает шанс развития сольтеряющих кризов.

Назначение одних только глюкокортикоидов, и о, только в начале заболевания, оправдано только при аутоиммунной недостаточности и адренолейкодистрофии.

О том, что Флудрокортизона назначено достаточное количество, свидетельствует:

снижение натрия в крови; повышение концентрации калия; рост активности ренина в крови.

Если же появляются отеки (особенно на лице), повышается давление, сон становится беспокойным и болит голова, а лабораторно – мало калия и много натрия, это говорит о передозировке Флудрокортизона, из-за чего необходимо снижать его дозу, но не отменять совсем.

Увеличивают дозировку Флудрокортизона при проживании в жарком климате (так как человек будет терять много пота, а с ним и натрия), при беременности – со второго триместра.

Если человек с надпочечниковой недостаточностью заболевает инфекционным заболеванием с повышением температуры, или ему требуется проводить травматичную манипуляцию или операцию, то во избежание развития аддисонического криза ему нужно увеличить дозировку принимаемого глюкокортикоидного препарата в 3-5 раз. Минералокортикоиды при этом не корректируются.

Контроль эффективности лечения осуществляется вначале каждый месяц (с обязательным определением уровней гормонов и электролитов в крови), затем – 1 раз в 2-3 месяца. В случае надпочечниковой недостаточности ситуация такая, что лучше превысить дозировку глюкокортикоидов на 1-2 суток, чем повысить шанс развития острой недостаточности.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Криз чаще всего развивается при отсутствии увеличения дозировки препарата на фоне инфекционного заболевания, при пропуске приема глюкокортикоида или при их своевольной отмене.

Лечится такое состояние в отделении реанимации. Лечение заключается в:

внутривенном введении большого количества растворов натрия хлорида и глюкозы – для коррекции водно-электролитных нарушений. Глюкозы должно вводиться достаточное количество, и все время инфузии непрерывно проводится мониторинг в крови натрия и калия; замещении возникшего дефицита глюкокортикоидов с помощью внутримышечного и внутривенного введения синтетических препаратов. Начинают с Преднизолона в дозе 2,5-7 мг/кг веса. Его вводят капельно или внутривенно струйно. Как только явления шока купированы, этот препарат можно вводить внутримышечно ; при выраженном снижении артериального давления вводят препараты-вазопрессоры: Добутамин, Дофамин, Мезатон, Адреналин; лечении заболевания, вызвавшего криз. Так, при инфекционной патологии назначаются противовирусные, противогрибковые или антибактериальные средства, при хирургической патологии – после стабилизации состояния выполняется необходимое вмешательство.

После того, как артериальное давление, уровни калия и натрия нормализуются, можно переводить больного на прием таблетированных препаратов глюкокортикоидов и возвращать прежнюю дозу минералокортикоидов. После этого пациента переводят в общую палату.

Прогноз хронической недостаточности

Если вовремя и адекватно начать лечить заболевание, не пропускать прием препаратов и увеличивать их дозировку при развитии инфекционных заболеваний или возникновении потребности в плановых или экстренных хирургических вмешательствах, прогноз относительно благоприятен.

Заболевание у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей чаще всего возникает в виде вторичного процесса. Если и развивается первичный гипокортицизм, то происходит это вследствие:

аутоиммунного поражения надпочечников (чаще всего это сочетается с сахарным диабетом, недостаточностью щитовидной и паращитовидной желез). Дебютирует чае всего после 5 лет; кровоизлияния в надпочечники вследствие тяжелых родов, сепсиса, в том числе менингококкового. Состояние, причиной которому стали роды, развивается сразу же после рождения. Менингкокцемия наиболее опасна для детей до 5 лет; врожденной гипоплазии коры надпочечников. Дебют болезни – на первом месяце жизни; адренолейкодистрофии. Первые признаки появляются после 3 лет. Обычно это головные боли, тошнота, слабость, нарушение слуха или зрения. Заболевание опасно тем, что на фоне вышеуказанных симптомов (они говорят о поражении мозга) надпочечниковая недостаточность не заметна и может быть пропущена; врожденной дисфункции коры надпочечников, что проявляется не только симптомами хронической надпочечниковой недостаточностью, но и преждевременным половым развитием у мальчиков, а у девочек – ложным гермафродитизмом. Дебют этой патологии – на первом месяце жизни; семейной глюкокортикоидной недостаточностью. Это заболевание проявляется только гипокортицизмом, его признаки появляются уже в первый месяц жизни; синдромом Смита-Лемли-Опица. Здесь кроме недостаточности надпочечников наблюдается маленький объем черепа, пороки развития гениталий. Такие дети отстают в психомоторном развитии. Дебютирует патология на первом году жизни; синдромом Кернса-Сейра, который будет иметь также глазные симптомы (нарушение зрения вследствие слабости глазных мышц), слабость и замедленное развитие поперечно-полосатой мускулатуры. Дебют патологии – после 5 лет, редко – туберкулеза, который может дебютировать в любом возрасте.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточностью у детей – это:

коричневая пигментация шрамов, кожных складок, десен; сонливость; беспричинная рвота; любовь к соленой пище.

При развитии острого состояния у ребенка обычно развивается понос, рвота, боли в животе. Он теряет много жидкости, его конечности быстро становятся прохладными и приобретают синюшную окраску. Малыш или теряет сознание, или становится крайне сонливым; могут развиваться судороги.

Диагностика заболевания у детей не отличается от таковой у взрослых: исследование уровня кортизола, альдостерона и АКТГ, 17-корикостероидов в моче, активности ренина плазмы. Обязательно определяются электролитные и биохимические показатели.

Лечение проводится обычно гидрокортизоном. Начальная суточная его дозировка – 10-12 мг на каждый квадратный метр поверхности тела, она разбивается на три равных дозы и принимается в 7:00, 14:00 и 21:00. Если ребенку уже более 14 лет и он достиг конечного роста, вместо гидрокортизона может использоваться Преднизолон или Дексаметазон, которые можно принимать 1 раз в сутки. В большинстве случаев показано лечение Флудрокортизоном под контролем электролитов и активности ренина в крови.

Острая надпочечниковая недостаточность требует экстренного вызова «Скорой помощи», которая начнет введение растворов натрия хлорида и 5% глюкозы (у детей соотношение этих растворов – 1:1). Внутривенно вводится 5-7,5 мг/кг гидрокортизона водорастворимого, при низком давлении подключается капельное или микроструйное инъецирование вазопрессорных аминов (Дофамин, Добутамин). Проводится терапия заболевания, вызвавшего криз.

Ребенок переводится в общую палату из реанимации только при полном купировании явлений острой надпочечниковой недостаточности.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Слабость, усталость. Потеря массы тела, снижение аппетита. Депрессии, раздражительность. Нарушение чувствительности кожи конечностей, ощущение « бегания мурашек». Снижение полового влечения. Эпизоды гипогликемии (снижение уровня глюкозы в крови), возникающие через несколько часов после еды. Проявляются чувством голода, ухудшением самочувствия.

Проявления, характерные для первичной надпочечниковой недостаточности:

пигментация – изменение цвета кожи на более темный на открытых участях тела, находящихся под действием солнечных лучей (лицо, шея, грудь, руки). Пигментация может быть равномерной, но особенно сильно выражена в местах естественной пигментации (в области половых органов, мошонки, сосков молочных желез), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления ремня, пояса), в местах кожных складок (на животе, ладонях), в области послеоперационных рубцов; пигментация слизистых оболочек – пятна темно-коричневого цвета на слизистой щек, губ, десен, языке; тошнота, рвота, боли в животе. витилиго – обесцвечивание участков кожи в виде пятен на руках, ногах, туловище, спине, лице. Может чередоваться с усиленной пигментацией; нарушение стула: диарея, запор. боли в мышцах; снижение артериального давления, обморочные состояния при переходе из горизонтального положения в вертикальное; пристрастие к соленой пище.

По причинам выделяют:

первичную недостаточность (болезнь Аддисона) – это следствие заболевания надпочечников, при котором разрушается более 95% клеток коркового вещества, вырабатывающего гормоны; вторичная, третичная недостаточность — обусловлена заболеванием гипоталамуса или гипофиза (области головного мозга), приводящим к дефициту гормонов, стимулирующих функцию надпочечников (АКГТ); ятрогенная недостаточность — происходит при прекращении приема глюкокортикоидов (гормонов) после их долгого приема.

По срокам развития выделяют:

острую недостаточность – при быстром разрушении коры, например, при кровоизлиянии в надпочечник, травме или хирургическом вмешательстве; хроническую недостаточность – при аутоиммунном поражении (выработка АТ против коры надпочечников), туберкулезе.

Врожденные генетические заболевания: аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (аутоиммунное заболевание, объединяющее поражение нескольких эндокринных органов: поджелудочной, паращитовидной желез и надпочечников). Аутоиммунное повреждение надпочечников: выработка антител против собственных тканей. Туберкулезное поражение – туберкулезный процесс с разрушением обоих надпочечников. Чаще туберкулезная инфекция заносится с током крови (из легких, почек, костей). Метастазы опухолей (отдаленные очаги, вызванные перемещением опухолевых клеток): рак легких, молочных желез. Удаление надпочечников (при новообразованиях). Опухоль гипоталамо-гипофизарной области. Удаление или облучение гипофиза (при новообразованиях). Прием лекарственных препаратов (цитостатиков): при этом развивается токсическое поражение надпочечников. Длительный прием глюкокортикоидов (гормонов) – вызывает угнетение функции коры надпочечников. Некроз (гибель) надпочечников при СПИДе (синдром приобретенного иммунодефицита), скарлатине (инфекционное заболевание, сопровождающееся сыпью, повышением температуры тела), осложненном гриппе.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Диагностика

Анализ жалоб и истории болезни: проявления простудных заболеваний, тошнота, рвота; наличие приступов слабости, сопровождаемых чувством голода; как давно появились жалобы; сколько пациент потребляет жидкости; не увеличилась ли потребность в соли; нет ли у пациента туберкулеза; были ли подобные заболевания у кого-то в семье; часто ли пациент болеет инфекционными заболеваниями. Осмотр пациента: наличие гиперпигментаций (темных участков кожи) и гипопигментаций (светлых участков кожи); измерение артерильного (кровяного) давления: оно понижено; измерение массы — она обычно снижена. Анализ уровня глюкозы в крови, ионов (натрий, калий). Гормоны надпочечников: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон), адренокортикотропный гормон (АКТГ), ренин. УЗИ и компьютерная томография надпочечников. МРТ головного мозга при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность. Молекулярно-генетическая диагностика при подозрении на врожденное генетическое заболевание.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Пожизненная заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Лечение туберкулезного процесса при его обнаружении. Назначение антибиотиков при выявлении инфекционного характера заболевания.

Осложнения и последствия

Развитие острой надпочечниковой недостаточности (криз) – состояния, сопровождающегося резким снижением уровня гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов). Возникает при отсутствии лечения или терапии недостаточными дозами гормонов (нужно увеличивать дозировки гормонов во время стрессовых ситуаций, оперативных вмешательств). По преобладанию симптомов выделяют три формы острой надпочечниковой недостаточности: сердечно-сосудистая форма – доминируют проявления недостаточности кровообращения: бледность кожи, похолодание конечностей, выраженное снижение артериального (кровяного) давления, учащенное сердцебиение; желудочно-кишечная форма – преобладают боли в животе, тошнота, рвота, диарея (понос); нервно-психическая форма – преобладают головная боль, заторможенность, судороги.

При появлении подобных симптомов необходима срочная госпитализация.

Высокий риск летального исхода.

Профилактика надпочечниковой недостаточности

Специфической профилактики не существует. При наличии врожденного генетического заболевания – медико-генетическая консультация. Планирование беременности и исключение воздействия на беременную женщину вредных воздействий (табачного дыма, алкоголя, приема лекарств) как профилактика врожденного недоразвития надпочечников.



Источник: PecheniPochki.ru


Добавить комментарий